Non tutte le ulcere allo stomaco sono maligne

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è un’infiammazione dei piccoli e medi vasi sanguigni che colpisce principalmente il sistema respiratorio ma può coinvolgere qualsiasi organo del corpo. È possibile dimostrare che il coinvolgimento gastrointestinale (GI) è diffuso. Presentiamo un caso interessante di un uomo di 44 anni con una storia di asma e sinusite che presentava sintomi gastrointestinali non specifici e perdita di peso. Al paziente è stata diagnosticata l’EGPA. L’esame endoscopico dei disturbi gastrointestinali ha rivelato ulcere gastriche e ulcere nel tratto gastrointestinale superiore. Le biopsie delle lesioni hanno mostrato un infiltrato eosinofilo suggestivo di EGPA. Questo rapporto rappresenta un raro caso di coinvolgimento gastrointestinale nell’EGPA che può essere confermato istologicamente.

un introduzione

La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss, è una malattia multisistemica caratterizzata da sinusite cronica, asma ed eosinofilia periferica. Sebbene il sistema respiratorio sia il sistema d’organo più comune, l’EGPA può includere qualsiasi sistema d’organo compreso il cuore, i vasi sanguigni, i reni e il tratto gastrointestinale (GI). Il coinvolgimento cardiaco è generalmente grave ed è anche la principale causa di morte nei pazienti con malattie cardiovascolari. La sieropositività cronica colpisce raramente i bambini e gli individui di età superiore ai 65 anni. Questa malattia non mostra una predominanza dei sessi. La patogenesi dell’EGPA non è completamente compresa, ma si suggerisce che sia causata da un malfunzionamento del sistema immunitario a molti livelli. Si ritiene che anche i fattori genetici svolgano un ruolo nel processo della malattia. La patologia caratteristica osservata con EGPA è la vasculite necrotizzante dei piccoli e medi vasi e la granulomatosi. Ci sono una varietà di reperti patologici osservati in diversi organi, i più comuni sono la bronchite asmatica, la vasculite dei polmoni, la glomerulonefrite a mezzaluna, la nefrite interstiziale dei reni e la miocardite del cuore. Quando è coinvolto l’apparato digerente, sono comuni sintomi come dolore addominale e diarrea; Tuttavia, ci sono solo pochi rapporti con un coinvolgimento istologico confermato. Presentiamo un caso di EGPA con ulcere e ulcere allo stomaco.

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Un uomo di 43 anni con una storia di sinusite, sinusite e asma adulto si è presentato al pronto soccorso per gonfiore degli arti inferiori, intorpidimento, eruzione cutanea purpurica nell’area della caviglia, diarrea acquosa cronica e perdita di peso per una durata di 2 mesi . Il paziente non ha segnalato l’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o steroidi negli ultimi due anni. Al momento della sottomissione, tutti i segni vitali rientravano nei limiti normali. L’esame obiettivo è risultato significativo per un’eruzione cutanea purpurica inoperabile sulla caviglia bilaterale con perdita della sensazione di tocco leggero e ruvido nella stessa area. La chimica era evidente per l’albumina sierica marginalmente bassa a 3,7 g/dL e la differenza nell’emocromo era significativa nell’eosinofilia assoluta (2744/ml, 28%). Sono state consultate gastroenterologia, dermatologia e reumatologia a causa della preoccupazione per una sottostante sindrome da vasculite infiammatoria che coinvolge più sistemi di organi. I dermatologi hanno ottenuto biopsie perforate dall’estremità inferiore destra e dalla linea di cintura destra, entrambe mostravano cute con infiltrati cutanei perivascolari superficiali, intravascolari cutanei, infiltrati eosinofili interstiziali e lieve papilledema compatibile con alterazioni eosinofile.

La velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva sono state aumentate rispettivamente a 55 mm/ora e 1,5 mg/dL. L’analisi delle urine era insignificante. studi sulle feci compresi Clostridium difficile Ovociti, parassiti, placca epatite e sierotipi di celiaco/HIV/sifilide erano negativi. Anche gli anticorpi nucleari (ANA) e gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (c-ANCA/PR3 e p-ANCA/MPO) erano negativi. I livelli di ACE, supplementazione, TB Quantiferon, vitamina B12 e folati erano entro i limiti normali. L’elettromiografia è stata eseguita per aneurismi sensomotori che mostravano neuropatia sensomotoria.

Il paziente è stato sottoposto a esofagogastroduodenoscopia (EGD) e colonscopia mentre era sotto ipnosi. Il colon era palesemente insignificante. L’EGD mostrava placche bianche nell’esofago distale, nel corpo gastrico ed eritema della mucosa antrale, un’ulcera pulita del fondo dello stomaco (Fig. 1), e duodenite non erosiva che si estende dal bulbo alla seconda parte del duodeno (Fig 2).

erosione duodenale

Le biopsie del corpo gastrico/ulcere hanno rivelato un’infiammazione cronica con infiltrati eosinofili predominanti (fino a 60 eosinofili/campo ad alta energia) e assenza di linfociti intraepiteliali (Figure). 3E il 4). Helicobacter pylori Era una macchia negativa.

Campione bioptico - stomaco - corpo/ulcera: - basso ingrandimento - (200x) - vista
Campione bioptico - stomaco - corpo / ulcera -: -alto ingrandimento- (400x) -larghezza

Vista la presentazione e i risultati degli esami diagnostici, il Dipartimento di Reumatologia è stato soddisfatto che il paziente avesse EGPA e ha raccomandato di iniziare gli steroidi con il piano rituximab in regime ambulatoriale. Il paziente è stato visitato in cliniche di gastroenterologia e reumatologia in seguito e ha avuto un miglioramento significativo dei suoi sintomi e ha guadagnato 20 libbre in due mesi. La ripetizione dell’EGD ha mostrato la risoluzione dei difetti endoscopici grossolani presenti nella procedura dell’indice e le biopsie hanno anche confermato la risposta istologica al trattamento.

Discutere

La malattia è stata descritta per la prima volta da Jacob Churg e Lotte Strauss nel 1951, motivo per cui l’EGPA era precedentemente noto come malattia di Churg Strauss. [1]. L’EGPA è una malattia multisistemica caratterizzata da asma ed eosinofilia periferica. Sebbene sia noto che l’EGPA causa vasculite piccola e media, è più comune vedere infiltrazione eosinofila solo della parete del vaso piuttosto che vasculite necrotizzante. ANCA è positivo anche solo nel 40-60% dei pazienti [2,3]. Il nostro paziente aveva anticorpi negativi per ANA, p-ANCA e c-ANCA, ma soddisfaceva i criteri clinici per EGPA (asma, sinusite, eosinofili >10%, polineuropatia). L’American College of Rheumatology ha proposto alcuni criteri nel 1990 per la diagnosi di EGPA. La presenza di quattro o più delle sei caratteristiche determina una diagnosi di EGPA con una sensibilità dell’85% e una specificità del 99,7% [4]:

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● asma

● Più del 10% degli eosinofili nella conta leucocitaria differenziale

● mononeuropatia (compresi multiplex) o polineuropatia

● Infiltrati polmonari migratori o transitori alle radiografie

● anomalia del seno

• Una biopsia contenente un vaso sanguigno mostra un accumulo di eosinofili in aree esterne ai vasi sanguigni

L’EGPA è clinicamente diviso in tre diverse fasi sebbene i confini siano talvolta indistinguibili: (1) la fase prodromica con sintomi di atopia, (2) la fase eosinofila caratterizzata da eosinofilia periferica e il coinvolgimento di più organi eosinofili e (3) la fase angiogenica Fase In cui è stata osservata una piccola e media vasculite [5,6].

I genotipi flaccidi possono sempre includere qualsiasi apparato di organi ma il sistema respiratorio è quasi sempre coinvolto. Il tratto gastrointestinale è implicato nel 50% dei casi di epatite C, con sintomi comunemente riportati di nausea, dolore addominale e diarrea. [7]. Il coinvolgimento gastrointestinale da EGPA può manifestarsi come arrossamento della mucosa, ulcerazione, perforazione, ostruzione e blocco nel tratto gastrointestinale. Va notato che il coinvolgimento gastrointestinale è un marker predittivo negativo [8].

Sebbene l’infiltrazione eosinofila nella biopsia d’organo possa essere osservata con una serie di malattie, tra cui la sindrome ipereosinofila e la sindrome ipereosinofila, il nostro paziente ha soddisfatto i criteri clinici per l’EGPA. I risultati caratteristici della vasculite spesso non si vedono nei campioni bioptici perché alcuni casi potrebbero non progredire allo stadio vascolare della malattia o i campioni bioptici endoscopici non sono sufficientemente profondi per catturare la vasculite. Il cardine del trattamento comprende steroidi e immunosoppressori steroidei.

Conclusioni

È interessante notare che i sintomi dovuti all’infiammazione gastrointestinale associata all’EGPA sono molto aspecifici e possono verificarsi con molti altri comuni disturbi infiammatori, infettivi e maligni del tratto gastrointestinale. Pertanto, è molto importante mantenere un’ampia varianza quando ci si avvicina a un caso del genere per diagnosticare e trattare correttamente la malattia in modo appropriato.

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